Лечение дистонии — ботулотоксин и DBS в Стамбуле

Что такое дистония?

Дистония — двигательное расстройство, при котором мышцы сокращаются непроизвольно, вызывая повторяющиеся скручивающие движения, патологические позы или и то и другое. Она может затрагивать одну часть тела или, реже, всё тело. Эти сокращения не подчиняются человеку и не подавляются усилием воли.

Две вещи о дистонии широко понимают неправильно. Первая: она часто болезненна — цервикальная дистония особенно, и именно боль нередко приводит пациента к врачу. Вторая: она не психологическая. Симптомы усиливаются при стрессе и усталости, как и большинство неврологических симптомов, и пациентам слишком часто говорят, что это значит, будто проблема «в голове». Это не так.

Многие пациенты описывают корригирующий жест: лёгкое прикосновение к подбородку или щеке временно снимает спазм шеи. Это признанный признак дистонии и полезная диагностическая подсказка.

Типы дистонии

Дистония, специфичная для действия, особенно жестока: музыкант может без труда играть гаммы и терять контроль над теми же пальцами в тот момент, когда берётся за свой инструмент. Поскольку всё остальное выглядит нормально, таким пациентам правильный диагноз ставят позже всех.

Тип	Что затрагивает	Типичные примеры
Фокальная	Одну часть тела	Цервикальная дистония (шея), блефароспазм (веки), ларингеальная дистония (голос)
Сегментарная	Две и более соседние области	Шея и плечо вместе
Генерализованная	Туловище и минимум две другие области	Часто начинается в детстве или подростковом возрасте
Специфичная для действия	Появляется только при одном занятии	Писчий спазм, дистония музыкантов
Гемидистония	Одну сторону тела	Обычно после повреждения противоположной стороны мозга

Симптомы

Непроизвольное скручивание или подтягивание части тела
Стойкая патологическая поза — голова повёрнута, наклонена или вытянута вперёд
Мышечные спазмы и, нередко, значительная боль
Тремор, сопровождающий дистоническую позу
Усиление симптомов при стрессе, усталости и длительной нагрузке
Временное облегчение от лёгкого прикосновения к поражённой области (корригирующий жест)

Как лечат дистонию

Лечение направлено на избыточно активные мышцы и на контуры, которые их запускают. Большинство пациентов удаётся вести хорошо и без операции.

Метод	Что делает	Когда обычно
Инъекции ботулотоксина	Снижает избыточную активность именно тех мышц, которые дают позу и боль	Первая линия при фокальной и сегментарной дистонии
Пероральные препараты	Холинолитики, миорелаксанты, бензодиазепины	Как дополнение или когда инъекции неприменимы
Физическая терапия	Сохраняет объём движений, переучивает позу, работает с болью	Параллельно со всем остальным лечением
Глубокая стимуляция мозга	Постоянная стимуляция внутреннего сегмента бледного шара (GPi)	Генерализованная или тяжёлая дистония либо утрата эффекта инъекций

Как на самом деле проходит лечение ботулотоксином

Ботулотоксин вводится непосредственно в избыточно активные мышцы, в дозах и по схеме, составленной для конкретного пациента. Эффект наступает не сразу: обычно он начинается в течение недели и достигает максимума через две-три недели — и он не постоянный. Инъекции обычно повторяют каждые три-четыре месяца.

Качество результата сильно зависит от выбора правильных мышц, поэтому для глубоких групп используют контроль ЭМГ или ультразвука. У пациентов, разочарованных результатом в другом месте, часто оказывается, что препарат был правильный, а мышцы — нет.

Наш подход

Дистония бьёт по уверенности в себе и по повседневной жизни сильнее, чем кажется со стороны: заметная поза шеи меняет то, как на человека смотрят, как с ним разговаривают и насколько он вообще готов выходить из дома.

Мы начинаем с точной карты вовлечённых мышц, лечим именно их и пересматриваем результат. Когда инъекции теряют эффект или дистония генерализованная, обсуждаем DBS — у неё при дистонии есть характерная особенность, о которой стоит знать заранее: улучшение нарастает постепенно, неделями и месяцами, а не появляется в день включения устройства.

Варианты лечения

Инъекции ботулотоксина при дистонии

Первая линия лечения фокальной дистонии — и тот случай, где разница между плохим и хорошим результатом обычно в том, в какие мышцы вводили, а не какой препарат.

Глубокая стимуляция мозга (DBS)

Обратимая и настраиваемая процедура, которая гасит аномальные сигналы мозга, стоящие за тремором, ригидностью и непроизвольными движениями, — когда одних лекарств уже не хватает, чтобы день держался вместе.

Физиотерапия и реабилитация

Лечение, которое продолжается, когда все остальные закончили. Операция и лекарства меняют то, на что тело способно; реабилитация решает, сколько из этого вы действительно получите обратно.

Неврологическое обследование

Всё, что будет решаться дальше, зависит от того, верен ли этот шаг. Правильно названный тремор наполовину вылечен.

Частые вопросы

Дистония — это психологическое расстройство?

Нет. Дистония — неврологическое двигательное расстройство. Симптомы усиливаются при стрессе и усталости, как и большинство неврологических симптомов, но причина — в двигательных контурах мозга, а не в состоянии психики пациента.

Сколько держится эффект инъекций ботулотоксина?

Эффект обычно начинается в течение недели, достигает максимума через две-три недели и держится примерно три-четыре месяца. Поэтому лечение повторяют по графику, а не проводят однократно.

Ботулотоксин перестал мне помогать. Что дальше?

Сначала мы проверяем, те ли мышцы были мишенью и подходят ли доза и препарат — во многих случаях лечение просто нужно перекартировать. Если ответ утрачен по-настоящему, следующим обсуждается глубокая стимуляция мозга.

При дистонии DBS работает так же быстро, как при треморе?

Нет, и к этому важно быть готовым. Тремор часто отвечает уже через мгновения после включения стимуляции. Дистония обычно улучшается постепенно, в течение недель и месяцев, а значит терпение в период программирования — часть лечения.